При буллезном эпидермолизе раны возникают на всех участках тела, но кисти рук страдают особенно сильно. Как только ребенок начинает познавать мир тактильно, ползать, хвататься за твердые предметы, ладони и пальцы становятся зоной повышенной травмоопасности. Да и в более сознательном возрасте руки принимают на себя большую нагрузку и часто травмируются.
В результате при некоторых формах БЭ характерными осложнениями становятся псевдосиндактилия (сращение пальцев рук по типу варежки) и контрактуры суставов вследствие образования гипертрофических рубцов в местах постоянных травм. Это тяжелые ивалидизирующие осложнения, ограничивающие возможности человека и значительно снижающие качество его жизни. Чтобы такого не происходило, нашим подопечным необходимы различные профилактические и медицинские манипуляции, включая ношение ортезов.
Ортезы – это комплексное понятие, по сути это все внешние медицинские приспособления для фиксации, разгрузки или защиты различных органов опорно-двигательной системы. Существует множество стандартных ортезов для широко распространенных патологий, но в таких неординарных ситуациях как деформация кистей при БЭ работа ортезиста превращается в смесь высоких инженерных технологий и творческого азарта.
В результате при некоторых формах БЭ характерными осложнениями становятся псевдосиндактилия (сращение пальцев рук по типу варежки) и контрактуры суставов вследствие образования гипертрофических рубцов в местах постоянных травм. Это тяжелые ивалидизирующие осложнения, ограничивающие возможности человека и значительно снижающие качество его жизни. Чтобы такого не происходило, нашим подопечным необходимы различные профилактические и медицинские манипуляции, включая ношение ортезов.
Ортезы – это комплексное понятие, по сути это все внешние медицинские приспособления для фиксации, разгрузки или защиты различных органов опорно-двигательной системы. Существует множество стандартных ортезов для широко распространенных патологий, но в таких неординарных ситуациях как деформация кистей при БЭ работа ортезиста превращается в смесь высоких инженерных технологий и творческого азарта.

С 2018 года фонд «Дети-бабочки» постоянно сотрудничает со специалистом по ортезам Иваном Ворониным. Иван выпускник кафедры биофизики Политехнического института, его специальность - реабилитационные системы и оборудование. «Фонд пришел в институт, где я работаю, с предложением о сотрудничестве, - вспоминает Иван. Официальное сотрудничество тогда не состоялось, но мне стало интересно, и я предложил свою помощь».
Иван никогда раньше не видел ортезов такого типа, поэтому изобретать приспособления для маленьких “бабочек” ему пришлось практически с нуля. Помимо функционала, ортезы должны были быть простыми в надевании, снимании и гигиенической обработке. Создание прототипа заняло примерно полгода, но постепенно формула идеального ортеза для “бабочки” сложилась, хотя каждое изделие все равно создается по индивидуальным лекалам и медицинским показаниям.
Ортезы для “бабочек” представляют собой силиконовую перчатку или полуперчатку на молнии, сделанную по индивидуальному слепку руки, с продуманной системой перфорации для воздухообмена. Она может просто разделять пальцы, а может «подтягивать» их в анатомически правильное положение. Высота перчатки зависит от необходимости фиксировать лучезапястный сустав. Для вывода суставов в правильное положение у ортеза может быть еще и жесткая часть – цельная или с шарниром (для корректного сгибания). В отдельных случаях в ортез интегрируются специальные элементы для исправления роста костей.
Иван никогда раньше не видел ортезов такого типа, поэтому изобретать приспособления для маленьких “бабочек” ему пришлось практически с нуля. Помимо функционала, ортезы должны были быть простыми в надевании, снимании и гигиенической обработке. Создание прототипа заняло примерно полгода, но постепенно формула идеального ортеза для “бабочки” сложилась, хотя каждое изделие все равно создается по индивидуальным лекалам и медицинским показаниям.
Ортезы для “бабочек” представляют собой силиконовую перчатку или полуперчатку на молнии, сделанную по индивидуальному слепку руки, с продуманной системой перфорации для воздухообмена. Она может просто разделять пальцы, а может «подтягивать» их в анатомически правильное положение. Высота перчатки зависит от необходимости фиксировать лучезапястный сустав. Для вывода суставов в правильное положение у ортеза может быть еще и жесткая часть – цельная или с шарниром (для корректного сгибания). В отдельных случаях в ортез интегрируются специальные элементы для исправления роста костей.

Носить ортезы рекомендуется во время сна. Кожу (или перчатку изнутри) обрабатывают кремом и надевают приспособление прямо на руку. Благодаря перчатке, одежда и кровать не пачкаются уходовыми средствами. Силикон не прилипает к ранам, что способствует их скорейшему заживлению без образования грубых рубцов. Кожа под ортезом остается хорошо увлажненной, не шелушится и имеет более здоровый вид - некоторые подопечные с удовольствием носят изделия Ивана еще и по этой причине. Перчатка не только обеспечивает чисто механическую защиту кожи, силикон принимает на себя и более равномерно распределяет нагрузку от жестких элементов ортеза, что уменьшает болевые ощущения.

Процесс создания ортеза начинается со слепка руки и занимает не меньше 5 дней. Иван делает для наших подопечных ортезы всех цветов радуги, но говорит, что его следующая идея – косметические ортезы, имитирующие рельеф и фактуру здоровой кожи. «Пока я не могу придумать, как это исполнить на должном уровне технически, - объясняет Иван. - У доступного мне 3D-принтера недостаточное разрешение, но можно использовать и другие технологии. Я что-нибудь придумаю, мне кажется, это понравится, особенно девочкам».
Сбор на ортезы для “бабочек” на регулярной основе идет на сайте https://www.mos.ru/city/projects/blago/fond/bela-deti-babochki/
Сбор на ортезы для “бабочек” на регулярной основе идет на сайте https://www.mos.ru/city/projects/blago/fond/bela-deti-babochki/
Автор: Гончаренко Ольга
Фото: личный архив Ивана Воронина
Обратно в раздел:
ЗДОРОВЬЕ
ЗДОРОВЬЕ